El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una enfermedad congénita rara y
poco conocida entre los médicos que se caracteriza por manchas vasculares,
hipertrofia asimétrica de tejidos blandos y huesos, várices, linfedemas y fístulas arteriovenosas. Las alteraciones en la vascularización del sistema nervioso central en estos casos son poco frecuentes. En este artículo se presenta el caso de una puérpera de 32 años de edad, color negro de piel, con antecedentes de linfangitis a repetición, linfedema crónico del miembro inferior derecho desde niña y tratamiento con anticonceptivos orales, que acude al Cuerpo de Guardia por presentar hemiparesia e hipoestesia del hemicuerpo izquierdo. Al examen físico se constata el defecto motor y sensitivo, así como hemangioma plano en la cara plantar del pie izquierdo e hipertrofia del hemicuerpo derecho. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear evidenciaron la presencia de trombosis
venosa cerebral y malformación arteriovenosa en región parieto-occipital derecha.